• /
С детским донорством все плохо, но врачи творят чудеса
Оригинал статьи Милосердие.ru
В России каждый год трансплантологи спасают около 300 детей с неизлечимыми заболеваниями. При этом в РФ по-прежнему нет детского донорства, а, соответственно, нет возможности пересадить сердце маленькому ребенку. Но российские врачи нашли выход из этой сложнейшей ситуации, и уже есть значительные успехи
Церемонии награждения родственных органных доноров медалями «Дарящему часть себя» в Национальном медицинском исследовательском центре трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова проводятся несколько раз в год. Директор центра Сергей Готье вручает награды людям, которые отдали своим близким часть печени или почку: «Именно доноры органов – истинные герои. Готовность отдать часть себя ради возможности полноценной жизни своего ребенка или родственника – это подвиг. Медаль – это малая толика нашей благодарности. Если бы не они, мы бы не смогли помочь этим детям».

В начале лета такая церемония приурочена ко Дню защиты детей. Вот в сторонке стоит молодой мужчина с маленькой девочкой на руках. Виталий отдал часть печени своей девятимесячной дочке. Он не считает себя героем: «Я не был уверен, что подойду, мне нужно было быстро сбросить лишний вес. Стать донором для дочери согласилась племянница, а ведь у нее двое детей. Вот это поступок, а когда отец или мать – это нормально». Виталий смотрит на дочку и говорит, что улыбаться она начала только после трансплантации.

Не считает донорство геройством и мама восьмилетней Алисы. «Что ж тут сомневаться, если надо ребенка спасать? По-другому быть не может, это даже не обсуждалось». Еще одна Алиса приехала из Красноярска. Мама Юлия рассказывает, что донором стала ее 44-летняя двоюродная сестра. Многие родственники были готовы отдать для девочки часть печени, а вот родители как доноры не подошли.

Брутальный Денис из Екатеринбурга стал донором части печени для двоюродного племянника: «Я всегда занимался спортом, вел здоровый образ жизни, поэтому, когда узнал, что у любимого племянника проблемы с печенью, а родители не подходят как доноры, то сразу решил – надо спасать. На обследовании я бил все рекорды по результатам – показатели были отличные. Меня выписали уже на шестой день, а через год я снова начал заниматься в зале и теперь готовлюсь к участию в соревнованиях по бодибилдингу».

И все же родственное донорство – это не предел
«Чаще всего детям проводится трансплантация фрагмента печени от взрослого родственного донора. Надо понимать, что печень – единственный орган, способный к регенерации, поэтому уже через три недели после проведения пересадки печень у донора восстанавливается до 85% от своего изначального размера, а в течение года может восстановиться полностью», – комментирует Сергей Готье.

Он утверждает, что все дети, которые направляются в Центр им. Шумакова на трансплантацию печени, получают помощь в 100% случаев. «Самое главное, чтобы и педиатры, и родители обратились к нам в центр вовремя, то есть при подозрении на какое-то серьезное заболевание печени. И не всегда необходима трансплантация, иногда лечение позволяет сохранить собственную печень».

Он подчеркивает, что орган от живого донора – это наиболее простой путь получения трансплантата. «При этом, конечно, не надо забывать о том, что хирурги несут ответственность не только за реципиента, но и за донора. Несмотря на то что идеология развития донорства органов и у нас в стране, и в большинстве стран Европы, и в Соединенных Штатах предусматривает в основном посмертное донорство, тем не менее сохраняется возможность использования прижизненного донорства в ряде ситуаций, когда это действительно удобнее и целесообразнее».

Сергей Владимирович вспоминает: «Когда мы начали трансплантацию части печени для детей еще в РНЦХ (Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского. – Ред.), было непросто и достаточно тревожно предложить родственнику ребенка стать донором органа, потому что тогда мы не могли абсолютно гарантировать, что выполним эту операцию, не получив каких-то осложнений в течение послеоперационного периода.

Для нас каждый негативный нюанс – это событие, с которым трудно согласиться. Как это, человек здоровый, отзывчивый нам доверился, а мы что-то не так сделали, и теперь у него, например, послеоперационная грыжа.

Когда мы стали пересаживать правую долю печени, для этого у донора выполнялся огромный разрез на брюшной стенке. Да, в конце концов у него все было хорошо, но для человека это была большая травма».

Сейчас, утверждает руководитель Центра им. Шумакова, практически все эти операции выполняются лапароскопически и это совсем другой послеоперационный период.

«Это сложная технология, ее надо освоить, научиться делать и потом поставить на поток. Кстати, хирурги достаточно консервативны в своих умениях. Но когда у одного такая операция прошла хорошо, у другого, у третьего, отношение к этому и у хирургов, и у пациентов становится менее напряженным».

Сергей Готье повторяет, что трансплантация от живого донора должна базироваться на очень квалифицированном обследовании, предупреждении любых рисков. При этом он считает, что такое положение не совсем правильно:

«Не может страна полностью зависеть от возможностей прижизненного донорства. Я и все наше профессиональное сообщество совершенно железно стоим на позициях, что родственное донорство относится к дополнительной опции в трансплантации органов. Потому что это только донорство почки и части печени. Вся остальная трансплантология на этом останавливается».

Только при командной работе можно рассчитывать на успех
Недавний случай с годовалой Николь редкий и очень сложный даже для опытнейших хирургов и нефрологов. Девочка родилась с огромными почками, которые сдавливали легкие и печень, провоцируя разрыв кишечника и повреждение других органов. Роды в таких случаях практически всегда проходят неблагополучно, а даже если ребенку удается сохранить жизнь, то вероятность его выходить, начать диализ и дождаться момента пересадки – ничтожно мала.

«Малышка весила чуть больше семи килограмм, а главное, выяснилось, что у нее практически отсутствует нижняя полая вена, к которой пришивается почка. В мировой практике пока не накоплено достаточного опыта лечения и подготовки к операции детей с инфантильной формой аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек. Поэтому врачи, как правило, рекомендуют прерывание беременности», – объясняет врач-педиатр Центра им. Шумакова Патимат Гаджиева.

Каждый сеанс диализа у Николь был настоящим испытанием и для врачей, и для ее организма. Показатели анализов указывали на то, что ресурсы организма исчерпаны. Врачам вместе с родителями пришлось выбирать: либо идти на риски и выполнить пересадку, либо девочка погибнет на диализе.

Гемодиализ – очистку крови через фильтр с использованием специального аппарата – дети переносят плохо, поскольку объем крови у них небольшой, процедуру проводить очень сложно. Обычно детям проводят перитонеальный диализ – это более естественный метод заместительной почечной терапии, когда фильтром выступает брюшина, а специальный стерильный раствор заливается в брюшную полость через катетер. Хотя и этот метод лечения не идеален: могут быть воспаления в месте стояния катетера и брюшной полости.

«Диализ может быть только этапом перед трансплантацией, – поясняет заместитель директора по медицинской помощи Центра им. Шумакова, хирург Игорь Милосердов. – Дети после успешной пересадки начинают быстро развиваться – при почечной недостаточности они отстают от сверстников в физическом и психическом развитии, а диализом это компенсировать невозможно. Трансплантация – самый эффективный метод лечения, потому что обеспечивает не только наибольшую продолжительность жизни, но наилучшее качество жизни».

Жизнь Николь до момента, когда трансплантация почки стала возможна, поддерживалась усилиями многих врачей: родильного дома городской клинической больницы имени Ерамишанцева, больницы имени Сперанского, больницы имени святого Владимира и НМИЦ трансплантологии им. Шумакова. Несмотря на тяжелое состояние девочки, врачи решились провести трансплантацию и дать ей шанс на жизнь.

Вопреки всем опасениям операция прошла успешно, донором почки стал папа девочки. И уже через два месяца после трансплантации Николь научилась сидеть, переворачиваться.

«Так радостно видеть, как дочка уплетает котлетку. Она радуется миру – травке, веточкам деревьев, голубям, разгуливающим вокруг ее коляски», – с восторгом рассказывает мама Николь.
Трансплантолог Джабраил Сайдулаев, заведующий хирургическим отделением №1 Центра им. Шумакова и выполнивший эту операцию, рассказывает, что случай действительно очень непростой. Он отмечает, что только командная работа определила успех – это и хирурги, и нефрологи, и педиатры, и родители с мощным позитивным настроем.

«Я им объяснял, что предстоит очень сложная операция – надо будет наладить венозный отток из почечного трансплантата при отсутствии нижней полой вены у ребенка. Плюс у девочки отсутствовал мочевой пузырь. Но родители мне сказали, что абсолютно уверены в успехе, на все 1000%. Такая поддержка меня очень вдохновила. И после пересадки Николь улучшается буквально на глазах».

Особую категорию составляют маленькие пациенты, у которых нет возможности родственной трансплантации. У «вечного пациента» Вовы из Красноярского края родителей не стало, когда он был совсем маленьким. У него были большие проблемы со здоровьем, много врожденных патологий, с двух лет он практически все время жил в больницах, а в 13 лет у него отказали почки.

«Однажды мне стало очень плохо: я задыхался, не мог встать, терял сознание. Приехала скорая, врачи сделали мне укол и отвезли в больницу. Дальше я ничего уже не помню, потому что меня ввели в искусственную кому, чтобы спасти. Когда я из нее вышел, то уже был в Красноярской краевой детской больнице. Там на диализе я провел четыре года… И жил тоже там. А потом меня сняли для телевизионного репортажа, и меня увидели врачи из Центра Шумакова», – рассказывает Вова.

Узнав историю мальчика, который столько времени находится на диализе, врачи-педиатры Центра им. Шумакова сразу же забили тревогу, связались с больницей. «Я прилетел в центр с реаниматологом. На тот момент совсем плохо уже было, поэтому меня поставили в срочный лист ожидания».

Джабраил Сайдулаев, оперировавший мальчика, был поражен, в каком состоянии находился пациент – на животе у мальчика стоял калоприемник, катетер для диализа стоял в плече – это был единственный способ продолжать поддерживать его жизнь, если бы и этот доступ стал невозможным, то больше никаких вариантов не оставалось.

«Мы знали, на какой риск идем. Наличие калоприемника могло сильно осложнить лечение из-за необходимости иммуносупрессии. К тому же другие медицинские центры ставили однозначный вердикт: трансплантация противопоказана. Но мы справились. Я с Вовой общаюсь в «ВКонтакте», сейчас он выглядит совсем по-другому. И настрой у него отличный».

Чтобы орган прижился
Сложно спасти ребенка, если он поступает в медучреждение в крайне запущенном состоянии. Сергей Готье объясняет: «Иногда у детей очень отягощенный фон, не только органная дисфункция, но и другие заболевания – инфекции, пневмонии, их обязательно надо вылечить перед трансплантацией, чтобы не получить осложнения».

Все дети, которым необходима трансплантация, нуждаются в тщательной подготовке к операции и коррекции сопутствующих заболеваний. В итоге сформировалось целое направление в медицине – «трансплантационная педиатрия». Важнейшая роль в этом процессе у педиатров, причем тех, которые понимают специфику лечения именно этой категории пациентов. И важно, чтобы и после пересадки правильно проводилась иммуносупрессивная терапия.

Готье напоминает об огромной роли родителей в здоровье ребенка – именно они должны контролировать прием лекарств, приезжать на контрольные обследования, следить за состоянием ребенка, чтобы вовремя позвонить доктору и проконсультироваться.

Родителям следует строго следить за состоянием детей с пересаженными органами, избегать попадания в организм инфекций. Бывают случаи, что трансплантат погибает, например, на фоне элементарного несоблюдения родителями гигиены, и тогда врачи вынуждены делать ребенку ретрансплантацию.

На передовой
В России пересадка органов детям практикуется более 25 лет – такие операции стали переломом в трансплантологии и педиатрии. Сейчас это не единичные операции, как было в начале века, а уже стабильный мощный поток.

В год в России в среднем проводится около 300 операций по пересадке почки, части печени, сердца, легких и комплексов органов детям различных возрастов.
В 2023 году (на июль, момент публикации. – Ред.) уже выполнено более 140 трансплантаций органов детям: 68 трансплантаций печени, 66 трансплантаций почек, шесть трансплантаций сердца и одна трансплантация легких.

Последние годы мощно развивается направление «Использование АВО-несовместимого донора», то есть если родственный донор органа не совпадает с реципиентом по группе крови. Разработан специальный алгоритм подготовки больных к таким операциям, и сейчас частота отторжений и отдаленная выживаемость не уступает пациентам с АВО-совместимыми трансплантатами.

Чтобы уменьшить хирургическую травму и ускорить реабилитацию родственного донора, а также получить хороший косметический эффект, с 2016 года при изъятии трансплантатов у донора применяется лапароскопическая операция.

Еще одно важное направление педиатрической практики – симультанная трансплантация печени и почки. «В мире выполняется большое число таких операций, в основном это взрослые больные, – комментирует заведующий хирургическим отделением № 2 Центра им. Шумакова Артем Монахов. – У детей такая патология достаточно редка, когда необходимо выполнять трансплантацию сразу двух органов. Это может быть, например, аутосомно-рецессивное заболевание – поликистоз почек, который генетически сцеплен с кистозной болезнью печени – фиброхолангиокистозом».

Артем Монахов рассказывает об уникальном опыте не только симультанной трансплантации как таковой, а об одновременном заборе органов от одного и того же родственного донора: «Таких наблюдений в мире мало. Казалось бы, это достаточно серьезная операция, когда мы забираем у донора и часть печени, и почку для ребенка, однако, как показывает практика, это не несет осложнений, и послеоперационный период проходит так же, как после донорства фрагмента печени. Мы уверены, что проводить операцию предпочтительнее в одно вмешательство».

Симультанный забор части печени и почки у донора для последующей трансплантации впервые в мире был выполнен методом лапароскопии в 2018 году в Центре им. Шумакова. Артем Монахов уточняет: «В авторитетном журнале American Journal of Transplantation было опубликовано наше наблюдение с заголовком First Case Report – наш опыт лапароскопического изъятия сразу двух органов оказался уникальным».

К тому же стали доступны сплит-трансплантации, это дало возможность применения разделенных печеночных трансплантатов от умершего донора для детей, у которых нет родственных доноров. То есть печень можно разделить на две части для взрослого и ребенка или для двух подростков.

В 1988 году в Ганновере немецкий хирург R. Pichlmaуr выполнил первую сплит-трансплантацию. В России сплит-трансплантация донорской печени взрослому и ребенку впервые проведена в 2007 году трансплантологом Сергеем Готье. С 2016 года эти операции стали рутинной практикой.

Трансплантация может помочь и в сложнейших случаях, например в лечении онкологического заболевания печени гепатобластомы. Артем Монахов рассказывает: «При удалении части печени со злокачественной опухолью рецидив заболевания может поразить оставшуюся часть печени, тогда она уже не операбельна. Во многих случаях трансплантация сразу – единственный возможный метод лечения. Пересадка печени по поводу опухолей у детей в Центре им. Шумакова делают 5–7 в год. К счастью, агрессивные злокачественные опухоли у детей бывают редко, особенно те формы, при которых надо пересаживать печень».

«Когда я увидела ее сердечко на УЗИ, у меня был шок…»
Если почку, часть печени и легкое ребенку можно пересадить от взрослого донора, и в этой области сделано много уникальных операций, то вопрос трансплантационной помощи детям с терминальными заболеваниями сердца не всегда может быть решен с помощью донорских органов.

Осенью 2021 года первоклассница Катя начала жаловаться на усталость, по утрам ее мучили тошнота и рвота. «Причину ее плохого самочувствия долго не могли определить, – рассказывает мама Кати, врач функциональной диагностики, – а когда я увидела ее сердечко на УЗИ, у меня был шок… Этого я не забуду никогда! В тот же день нас госпитализировали в Морозовскую больницу, а уже через два дня Катя оказалась в реанимации. Оттуда нас перевели в Центр Шумакова».

Мама девочки в 2020 году заболела ковидом, а потом и вся семья. У детей все протекало практически бессимптомно, но именно последствия коронавируса, как позже сказали врачи, спровоцировали Катину болезнь.

Девочке быстро назначили операцию по установке насоса. «Это было настоящее чудо! Мы понимали, что ребенок будет жить, улыбаться и расти. Катя опять ходит в школу». Теперь Катин организм окреп, и ей смогут выполнить трансплантацию сердца.

Как и пятилетняя Эвелина из Татарстана, которую с отказывающим сердцем доставили в Центр им. Шумакова медициной катастроф. А все началось с того, что в августе 2021 года Эвелина переболела ангиной, а потом семья перенесла еще и коронавирусную инфекцию. И это спровоцировало сердечную недостаточность.

Сначала Эвелину госпитализировали с подозрением на холецистит. В стационаре внимательный педиатр обратил внимание на пульс – 200 ударов в минуту! Вскоре у девочки начался приступ, но врачи сработали оперативно и даже вызвали на подмогу коллег-реаниматологов из Казани. На следующий день девочку подключили к ЭКМО и в срочном порядке транспортировали в Центр им. Шумакова.

Эвелине провели экстренное обследование и сделали операцию по установке системы механической поддержки кровообращения. Потом врачи отметили существенное улучшение функции сердца и удалили насос, так как работа сердца понемногу восстанавливалась. Сейчас сердце Эвелины справляется с работой самостоятельно, она прошла реабилитацию и подбор терапии.

А подросток Миша – один из первых пациентов, кому в Центре им. Шумакова установили искусственный левый желудочек сердца. Раньше Миша занимался греко-римской борьбой, смог попасть в профессиональную лигу. И именно во время обследования в спортивной школе и обнаружили у него проблемы с сердцем.

«Я бежал круг на тренировке, и вдруг сердце заколотилось, стало сложно дышать, перед глазами все поплыло, я еле удержался на ногах», – вспоминает Миша. Юношу направили в кардиоцентр на обследование, оттуда в Институт им. Бакулева, там и поставили диагноз – кардиомиопатия.

Мальчик год лечился, но улучшение не наступало. В Центре им. Шумакова врачи провели операцию и установили Михаилу аппарат, который помогает его сердцу работать в нормальном режиме. Восстановление было непростым, особенно первая неделя. Но когда мальчик сказал, что хочет пойти погулять по коридору, стало понятно, что ему легче. Через полтора года Мише пересадили сердце, сейчас он полностью реабилитирован.

Установка искусственного левого желудочка сердца проводятся, если имеются противопоказания к трансплантации сердца. Такая операция дарит детям шанс нормально жить и развиваться, пока проведение пересадки сердца не станет возможно.

Будущее трансплантологии
При мощном развитии трансплантологии все-таки проблема нехватки органов так и остается не решенной. Ученые и врачи ищут новые технологии, которые способны восстановить непригодные к трансплантации донорские органы.

Руководитель Московского координационного центра органного донорства ГКБ им. Боткина Марина Минина считает, что будущее за машинами для перфузии – это специальные устройства для реабилитации изначально непригодных донорских органов. Для каждого органа создаются практически идеальные условия искусственного кровообращения и снабжения кислородом, и патологические изменения в донорском органе значительно минимизируются.

О новой разработке, которая сейчас проходит процедуру регистрации, рассказал заведующий лабораторией биотехнических систем Центра им. Шумакова Никита Грудинин: «Нами разработан и апробирован в серии экспериментов универсальный раствор, который позволит консервировать, а также проводить процедуру ex vivo перфузии донорских легких, которые в дальнейшем будут использоваться для трансплантации».

«Наша главная задача сейчас – сделать трансплантационную помощь доступной и увеличить ее масштабы, чтобы гражданам для ее получения не нужно было обращаться в федеральные центры и выезжать за пределы регионов, – уверен Сергей Готье.

– Как ведущее учреждение мы постоянно запускаем новые программы по всей России. Сейчас в 37 регионах страны 67 учреждений выполняют трансплантации. Где-то только стартовала трансплантация почки, в некоторых уже успешно выполняют операции по пересадке печени, сердца и даже легких. Во многих учреждениях делают трансплантации печени и почки детям».

Если говорить в целом, то главное достижение в российской трансплантологии за последние годы – достойная профессионализация отрасли, верные организационные решения, современные технологии. А это значит, что будет увеличиваться число людей, которых трансплантологи спасут от смерти, дадут им вторую жизнь.

Автор статьи Тамара Амелина.
Made on
Tilda