Невролог - о причинах быстрой инвалидизации пациентов с рассеянным склерозом в России, о симптоматическом лечении, сочетании паллиатива и куратива.
Рассеянный склероз: общая информация
Рассеянный склероз – хроническое аутоиммунное заболевание нервной системы, которое проявляется появлением рассеянных очагов демиелинизации центральной нервной системы и характеризуется чрезвычайным разнообразием клинических симптомов. Как правило, заболевание проявляется у молодых пациентов трудоспособного возраста. Рассеянный склероз — одно из ведущих социально значимых заболеваний нервной системы. С каждым годом заболеваемость рассеянным склерозом неуклонно растет, особенно среди молодых женщин.
Точные причины возникновения заболевания у каждого конкретного человека неизвестны, однако несомненно сочетание генетической предрасположенности и влияния внешних факторов. К этим факторам относят избыток солнечного света, экологические причины, недостаток витамина D, наличие хронического психоэмоционального стресса, а также инфекции, включая вирусы группы герпеса и гриппа и вирус Эпштейна-Барра.
Классифицируют рассеянный склероз чаще всего по типу его течения, что важно, чтобы определить, какая именно паллиативная помощь требуется пациенту.
Первые десять лет заболевание протекает в виде обострений и ремиссий (ремиттирующий тип течения заболевания), обострения купируются с помощью медикаментов или проходят самопроизвольно. После того, как обострение пройдёт, пациент, как правило, возвращается к привычному образ ужизни и не нуждается в оказании паллиативной помощи.
Спустя в среднем десять лет заболевание переходит во вторично-прогредиентный тип течения с неуклонным постепенным ухудшением состояния, утратой рабочих навыков и навыков самообслуживания. С течением времени такие пациенты начинают нуждаться в оказании паллиативной медицинской помощи (свыше 7-7,5 баллов по шкале EDSS) и могут получать лечение Московском многопрофильном центре паллиативной помощи, а также в других организациях. Вторично-прогредиентное течение заболевания может сопровождаться обострениями на фоне неуклонного прогрессирования симптомов, что еще стремительней ухудшает течение заболевания и приводит к инвалидизации пациента.
Наконец, отдельным пунктом следует вынести первично-прогредиентный тип течения заболевания, при котором с первых дней болезни симптомы постепенно усугубляются. При таком типе течения специфическая общепринятая терапия рассеянного склероза не дает выраженного клинического эффекта. С другой стороны, такой тип встречается гораздо реже, чем перечисленные ранее.
Диагностика и лечение
Н7
Золотой стандарт диагностики рассеянного склероза – это своевременное выполнение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга с целью выявления очагов демиелинизации. Мощность магнитного поля для выявления демиелинизирующих заболеваний должна быть не менее 1,5Т, поскольку низкопольная томография обладает невысокой разрешающей способностью для выявления очагов. МРТ-критерии постановки диагноза – это диссеминация в пространстве и во времени, что доказывает многоочаговый хронический характер демиелинизирующего процесса. После постановки диагноза крайне важно своевременно начать лечение заболевания.
Лечение, которое получают пациенты с рассеянным склерозом, можно условно разделить на две большие категории – патогенетическое (при ремиттирующем типе течения болезни) и симптоматическое (при ремиттирующем, вторично- и первично-прогрессирующем типах). Пациенты паллиативного профиля получают именно симптоматическое лечение, в частности, в Центре паллиативной помощи.
Пациенты с ремиттирующим типом течения заболевания при обострениях получают, в первую очередь, препараты группы глюкокортикостероидов в пульс-дозах с целью купирования обострений, а также специфическую терапию, изменяющую течение рассеянного склероза (Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза или ПИТРС). Эти препараты появились менее 20 лет назад, однако доказана их абсолютная эффективность в отношении рассеянного склероза. Если пациент постоянно принимает эти препараты, он/а может замедлить течение болезни и значительно отсрочить инвалидизацию.
Препаратов ПИТРС в настоящее время существует довольно много, они относятся к разным группам лекарственных средств, однако обладают общим эффектом: замедляют прогрессирование патологического процесса при рассеянном склерозе.
Доказана, что лечение препаратами ПИТРС эффективно при раннем начале лечения, сразу же после постановки диагноза. Это позволяет более эффективно сдерживать прогрессирование процесса демиелинизации. Получить препараты можно через кабинеты МОРС (Межокружное Отделение Рассеянного Склероза).
В Москве после постановки диагноза неврологи из поликлиник направляют пациентов в кабинеты МОРС, чтобы проконсультироваться со специалистом по рассеянному склерозу и получить препараты. Пациенты могут получать препарат в виде инъекций (подкожно, внутримышечно, внутривенно) или в виде таблеток. Форма приема зависит от течения заболевания, длительности болезни, от того, какое лечение пациент получал ранее, а также от МРТ конкретного пациента.
Причины быстрой инвалидизации пациентов
При адекватном лечении продолжительность жизни людей с диагнозом "рассеянный склероз" может практически не отличаться от продолжительности жизни здоровых людей. Однако в силу различных причин в России многие пациенты инвалидизируются раньше срока. К примеру, в Центре паллиативной помощи наблюдается большое число пациентов молодого возраста с EDSS 7 баллов и более, которым нужны.посторонний уход, помощь при самообслуживание, подбор симптоматической терапии. Эти пациенты уже не получают терапию ПИТРС, т.к. с с началом вторично-прогредиентного типа течения болезни она теряет эффективность.
Причинами быстрой инвалидизации могут быть как агрессивное течение болезни, так и факторы, которых можно было бы избежать: несвоевременное получение препарата, получение биоаналогов вместо оригинальных препаратов, отказ от терапии из-за выраженных побочных эффектов (повышение температуры, озноб, слабость), страх перед пожизненным приемом лекарств и, как следствие, нежелание каждый день или через день получать препарат в виде инъекций, нарушение схемы приема препаратов . Также бывает, что люди отказываются от лечения, если им кажется, что «препарат не помогает». Как следствие, пациенты быстрее выходят на вторично-прогредиентный тип течения и имеют более выраженную степень неврологического дефицита по сравнению с теми, кто начинает лечение своевременно и получает его четко по схеме, без пропусков.
Пациенты-мужчины чаще нарушают схему приема препаратов, и причины могут быть самые разные. Однажды в Центр паллиативной помощи поступил молодой мужчина, который самовольно изменил схему лечения, что вызвало ухудшение состояния.
Диагноз ему был поставлен в возрасте двадцати семи лет. Он получал препарат глатирамера ацетат в инъекционной форме и инъекции делал себе сам по определенной схеме (сегодня — в левое плечо, завтра — в правое плечо, послезавтра — в левое бедро и т.д.), чтобы избежать уколов "в одно и то же место". Пациент прочитал "где-то в интернете", что препараты бывают в виде таблеток, и был расстроен тем, что ему прописали именно инъекции, Врач объяснил ему, что таблетированные препараты — это препараты так называемой "второй-третьей линии", на них можно перейти в случае, когда не помогают препараты "первой линии".
В первые три месяца он делал инъекции почти ежедневно, но случались и пропуски. На выходные он ездил в гости к родителям, от которых скрывал заболевание, поэтому препараты с собой не брал. Через три месяца произошло обострение, и мужчина был разочарован: "Зачем я колю уколы, если все равно произошло обострение?" К тому же он жаловался на побочный эффект в виде озноба в течение нескольких часов после инъекции. Несмотря на объяснения врача, доверие к лечению у человека оказалось подорвано. На словах пациент согласился продолжать терапию, но на деле все чаще стал пропускать инъекции.
Масло в огонь подлили родители: узнав о заболевании, они стали говорить сыну, что его пытаются "подсадить на эти уколы". В результате молодой человек стал еще больше сомневаться в необходимости продолжать терапию.
Через 6 месяцев случилось еще одно обострение, после которого пациент совсем перестал делать себе инъекции препарата. Через два года он отметил, что после каждого обострения его состояние ухудшается: если раньше слабость в ноге после обострения проходила полностью, то сейчас она сохранилась, а через 3 года стала слабеть и другая нога. Спустя пять лет состояние мужчины оценивалось уже на 6 баллов по шкале EDSS. Он стал передвигаться с помощью двусторонней опоры. Течение заболевания приняло неуклонно-прогрессирующий характер.
Симптоматическое лечение рассеянного склероза
Помимо лечения обострений и патогенетической терапии с целью замедления прогрессирования болезни стоит подробнее рассказать о симптоматическом лечении рассеянного склероза. Этот вид лечения также следует начинать как можно раньше, если больной в нём нуждается. Симптоматическое лечение следует продолжать в течение всей жизни, в том числе и после того, как установили, что пациенту требуется паллиативная помощь, т.к. это позволит замедлить вторичные изменения, вызванные рассеянным склерозом. Дело в том, что при переходе на вторично-прогредиентный тип течения заболевания процессы нейродегенерации становятся особенно активны. Именно они усугубляю прогрессирование неврологического дефицита.
У паллиативных пациентов с рассеянным склерозом тягостные клинические симптомы можно разделить на следующие группы:
Двигательные нарушения (особенно сопровождающиеся спастическими состояниями, развитием контрактур) у пациентов с рассеянным склерозом корректируются, в первую очередь, подобранной физиотерапевтом терапией, упражнениями ЛФК, которые пациент выполняет сам либо с помощью инструктора. Этот вид терапии проводится у пациентов с относительно сохранными когнитивными функциями, пониманием обращенной речи. Основная задача врача и инструктора ЛФК в данном случае состоит в том, чтобы постепенно растягивать спастичные мышцы, т.к. это уменьшает спастику и увеличивает объем движений в суставах, а также в расширении двигательной активности, увеличении объема движений.
Упражнения подбирают в зависимости от степени пареза, спастики, общего состояния пациента и степени когнитивного снижения. В качестве лекарственной терапии применяются миорелаксанты (толперизон, тизалуд, баклосан) с подбором дозировок (см. таблицу), иногда в виде сочетания разных групп препаратов. Изредка таким пациентам проводится терапия в виде баклофеновой помпы либо хирургического вмешательства. Не стоит забывать о том, что глубокие двигательные нарушения, особенно в сочетании с контрактурами и, как следствие, невозможностью двигать конечностью в суставе, зачастую приводят к тому, что пациент вынужден длительное время находиться в кровати в одном положении. Вследствие этого возникает и усугубляется пролежневый процесс. При лечении таких пациентов очень важно помнить о регулярных противопролежневых мероприятиях, как профилактических, так и лечебных. К профилактическим относятся: повороты в кровати, смена положения каждые два часа, массаж, тщательная гигиена. Следует исключить многочасовое сидение пациента в инвалидном кресле, массаж, тщательная гигиена. К лечебным мероприятиям относятся обработка уже существующих пролежней, работа над их полным заживлением).
Нарушение глотания у пациентов с рассеянным склерозом — симптом, значительно снижающий качество их жизни. Многие пациенты отмечают у себя так называемое «поперхивание» при глотании: они подолгу могут держать пищу во рту, с трудом формируя пищевой комок. Многие отмечают преимущественное нарушение глотания жидкой либо твердой пищи. Нарушения глотания неизбежно влекут за собой снижение массы тела человека и нутритивную недостаточность. У пациентов, которые большую часть времени лежат, высок риск аспирации, ведущей как к острому удушью и, возможно, к летальному исходу, так и к возникновению аспирационной пневмонии, которая значительно усугубляет состояние больного. В последние годы специалисты все чаще приходят к решению своевременно устанавливать гастростому пациентам с рассеянным склерозом. Гастростома позволяет качественно восполнять недостаток питательных веществ, подбирать правильное питание с достаточным калоражем и вводить его, в том числе, в ночные часы, не снижая качество жизни больного.
Как следует питаться больным рассеянным склерозом? Им необходим сбалансированный набор продуктов с достаточным количеством белка и пищевых волокон. При этом необходимо учитывать малоподвижный, как правило, образ жизни пациента, ограничить прием жирных, жареных, мучных блюд, а также легкоусваиваемых углеводов. Эти продукты способствуют набору лишнего веса, что, в свою очередь, еще больше ограничивает подвижность пациента и может вызвать излишнюю потливость, а это еще один фактор развития пролежней.
Следует как можно дольше сохранять питание через рот, хотя бы малыми порциями, по настроению, особенно это касается любимых блюд и продуктов. В практике врача паллиативной помощи мы часто сталкиваемся с категорическим нежеланием пациента устанавливать гастростому, несмотря на многократное объяснение всех преимуществ этой манипуляции. Пациенты боятся боли при проведении процедуры, боятся лишиться того удовольствия, которое они получают при приеме любимой пищи. В таком случае крайне важно соблюдать правила кормления пациента: строго в вертикальном положении, малыми порциями, тщательно пережевывая пищу, если кормление осуществляет персонал (а зачастую так и бывает), обязательно контролируя, есть ли во рту остатки еды (особенно после завершения приема пищи), соблюдение гигиены полости рта. Не стоит забывать о консультациях диетолога, который поможет подобрать калораж, определит необходимую степень загущения пищи, а также подберёт нутритивную поддержку (крема, суфле, йогурты с повышенным содержанием белка, волокон и т.д).
Невралгия тройничного нерва и нейропатические боли не часто встречаются у паллиативных пациентов с рассеянным склерозом. Но если они есть, пациент сталкивается с ощутимым дискомфортом и снижением качества жизни. В качестве лекарственной терапии основными препаратами являются препараты группы противосудорожных и, прежде всего, карбамазепин, который подбирается индивидуально (см. таблицу) и, как правило, имеет хороший клинический эффект. При упорных болях допустимо подключение антидепрессантов, нейролептиков с целью усиления эффекта терапии. При упорных болях, вызванных невралгией тройничного нерва, хороший клинический эффект дает оперативное вмешательство: оно позволяет полностью избавиться от болевых ощущений в случаях, когда лекарственная симптоматическая терапия неэффективна.
Тазовые нарушения у паллиативных пациентов с рассеянным склерозом встречаются нередко. Зачастую пациент сам отрицает какие-либо нарушения мочеиспускания, а на УЗИ мочевого пузыря определяется остаточная моча сразу после микции, при этом повторная попытка микции неэффективна. Наличие остаточной мочи в мочевом пузыре чревато хроническим инфицированием мочеполовой системы, а в тяжелых случаях, при острой задержке мочеиспускания, и разрывом мочевого пузыря. Пациентам назначают блокаторы альфа1-адренорецепторов (омник) для постоянного приема в течение двух недель (см. таблицу), при необходимости назначается и антибактериальная терапия. После этого повторяют УЗИ и сравнивают количество остаточной мочи. Как правило, такая терапия достаточно эффективна, однако в некоторых случаях количество остаточной мочи не меняется. В таком случае следующим шагом симптоматической терапии будет катетеризация (самокатетеризация, по возможности, либо катетеризация медицинским персоналом). После десяти-четырнадцати дней катетеризации и приема омника количество остаточной мочи уменьшается. Если этого не происходит, ставится вопрос о проведении эпицистостомии.
Отдельно стоит упомянуть проблему задержек стула у пациентов с рассеянным склерозом. Причинами запоров у больных является как нейрогенное нарушение функции кишечника вследствие основного заболевания, так и малая подвижность, нарушения питания, недостаточный прием жидкости (зачастую пациенты сами ограничивают потребление жидкости из-за нарушения глотания и мочеиспускания). Соответственно, рекомендуют подбирать пациентам правильное питание, устанавливать полноценный питьевой режим, в качестве лекарственной терапии использовать слабительные средства как per os, так и per rectum (см. таблицу), при необходимости применять очистительные клизмы. Оптимальная частота дефекации у пациента должна составлять как минимум один раз в три дня, однако следует индивидуально подходить к проблеме. Если пациент испражняется реже и не чувствует в связи с этим дискомфорта, имеет смысл ограничиться коррекцией питания и питьевого режима.
Нарушения настроения (тревожные расстройства, хроническая усталость в рамках астено-невротического синдрома, депрессия) и нарушения сна существенно снижают качество жизни пациента с рассеянным склерозом. Научно доказано, что депрессия чаще встречается у пациентов с рассеянным склерозом, чем с другими тяжелыми инвалидизирующими заболеваниями нервной системы, поэтому ее нельзя недооценивать. Таким пациентам обязательно показана консультация психотерапевта с целью подбора антидепрессантов, скорее всего — нейролептиков и транквилизаторов для улучшения настроения и сна. Не стоит забывать о том, что пациенты с рассеянным склерозом с многолетним стажем испытывают дефицит общения, поскольку большую часть времени проводят дома, зачастую без возможности куда-то выбираться, встречаться с друзьями, проводить время с другими людьми. Пациенты отмечают значительное улучшение состояния после прохождения курса реабилитации или курса лечения в паллиативном центре, потому что помимо подбора симптоматической терапии, проведения курсов лечебной физкультуры и физиотерапии они также могут сменить обстановку, пообщаться с другими пациентами. Всё это благоприятно сказывается на их общем состоянии.
Таким образом, длительность паллиативной стадии рассеянного склероза зависят от того, насколько агрессивно протекает болезнь, и от того, насколько качественно подобрана и тщательно выполняется симптоматическая терапия.
Помимо этого, важны постоянный уход и помощь при самообслуживании, соблюдение гигиены, правильное кормление/приём пищи, противопролежневые мероприятия (лечебные и профилактические), а также, при необходимости, своевременное привлечение специалистов (невролога, уролога, психотерапевта, физиотерапевта, диетолога и пр.)
Рассеянный склероз – это заболевание, которое требует сочетание куратива и паллиатива для комфортного состояния больного. Нужно иметь в виду, что приём пациентом препаратов ПИТРС не является противопоказанием для получения паллиативного лечения, в том числе в условиях центра паллиативной помощи.
Во второй части статьи Ксения Дибривная приводит пример маршрутизации пациента, дает список и дозировку препаратов при РС и алгоритм действий пациента с рассеянным склерозом, которому впервые поставлен диагноз. Читайте на портале в ближайшее время!
Оригинал статьи размещен на портале “Про Паллиатив”
Рассеянный склероз – хроническое аутоиммунное заболевание нервной системы, которое проявляется появлением рассеянных очагов демиелинизации центральной нервной системы и характеризуется чрезвычайным разнообразием клинических симптомов. Как правило, заболевание проявляется у молодых пациентов трудоспособного возраста. Рассеянный склероз — одно из ведущих социально значимых заболеваний нервной системы. С каждым годом заболеваемость рассеянным склерозом неуклонно растет, особенно среди молодых женщин.
Точные причины возникновения заболевания у каждого конкретного человека неизвестны, однако несомненно сочетание генетической предрасположенности и влияния внешних факторов. К этим факторам относят избыток солнечного света, экологические причины, недостаток витамина D, наличие хронического психоэмоционального стресса, а также инфекции, включая вирусы группы герпеса и гриппа и вирус Эпштейна-Барра.
Классифицируют рассеянный склероз чаще всего по типу его течения, что важно, чтобы определить, какая именно паллиативная помощь требуется пациенту.
Первые десять лет заболевание протекает в виде обострений и ремиссий (ремиттирующий тип течения заболевания), обострения купируются с помощью медикаментов или проходят самопроизвольно. После того, как обострение пройдёт, пациент, как правило, возвращается к привычному образ ужизни и не нуждается в оказании паллиативной помощи.
Спустя в среднем десять лет заболевание переходит во вторично-прогредиентный тип течения с неуклонным постепенным ухудшением состояния, утратой рабочих навыков и навыков самообслуживания. С течением времени такие пациенты начинают нуждаться в оказании паллиативной медицинской помощи (свыше 7-7,5 баллов по шкале EDSS) и могут получать лечение Московском многопрофильном центре паллиативной помощи, а также в других организациях. Вторично-прогредиентное течение заболевания может сопровождаться обострениями на фоне неуклонного прогрессирования симптомов, что еще стремительней ухудшает течение заболевания и приводит к инвалидизации пациента.
Наконец, отдельным пунктом следует вынести первично-прогредиентный тип течения заболевания, при котором с первых дней болезни симптомы постепенно усугубляются. При таком типе течения специфическая общепринятая терапия рассеянного склероза не дает выраженного клинического эффекта. С другой стороны, такой тип встречается гораздо реже, чем перечисленные ранее.
Диагностика и лечение
Н7
Золотой стандарт диагностики рассеянного склероза – это своевременное выполнение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга с целью выявления очагов демиелинизации. Мощность магнитного поля для выявления демиелинизирующих заболеваний должна быть не менее 1,5Т, поскольку низкопольная томография обладает невысокой разрешающей способностью для выявления очагов. МРТ-критерии постановки диагноза – это диссеминация в пространстве и во времени, что доказывает многоочаговый хронический характер демиелинизирующего процесса. После постановки диагноза крайне важно своевременно начать лечение заболевания.
Лечение, которое получают пациенты с рассеянным склерозом, можно условно разделить на две большие категории – патогенетическое (при ремиттирующем типе течения болезни) и симптоматическое (при ремиттирующем, вторично- и первично-прогрессирующем типах). Пациенты паллиативного профиля получают именно симптоматическое лечение, в частности, в Центре паллиативной помощи.
Пациенты с ремиттирующим типом течения заболевания при обострениях получают, в первую очередь, препараты группы глюкокортикостероидов в пульс-дозах с целью купирования обострений, а также специфическую терапию, изменяющую течение рассеянного склероза (Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза или ПИТРС). Эти препараты появились менее 20 лет назад, однако доказана их абсолютная эффективность в отношении рассеянного склероза. Если пациент постоянно принимает эти препараты, он/а может замедлить течение болезни и значительно отсрочить инвалидизацию.
Препаратов ПИТРС в настоящее время существует довольно много, они относятся к разным группам лекарственных средств, однако обладают общим эффектом: замедляют прогрессирование патологического процесса при рассеянном склерозе.
Доказана, что лечение препаратами ПИТРС эффективно при раннем начале лечения, сразу же после постановки диагноза. Это позволяет более эффективно сдерживать прогрессирование процесса демиелинизации. Получить препараты можно через кабинеты МОРС (Межокружное Отделение Рассеянного Склероза).
В Москве после постановки диагноза неврологи из поликлиник направляют пациентов в кабинеты МОРС, чтобы проконсультироваться со специалистом по рассеянному склерозу и получить препараты. Пациенты могут получать препарат в виде инъекций (подкожно, внутримышечно, внутривенно) или в виде таблеток. Форма приема зависит от течения заболевания, длительности болезни, от того, какое лечение пациент получал ранее, а также от МРТ конкретного пациента.
Причины быстрой инвалидизации пациентов
При адекватном лечении продолжительность жизни людей с диагнозом "рассеянный склероз" может практически не отличаться от продолжительности жизни здоровых людей. Однако в силу различных причин в России многие пациенты инвалидизируются раньше срока. К примеру, в Центре паллиативной помощи наблюдается большое число пациентов молодого возраста с EDSS 7 баллов и более, которым нужны.посторонний уход, помощь при самообслуживание, подбор симптоматической терапии. Эти пациенты уже не получают терапию ПИТРС, т.к. с с началом вторично-прогредиентного типа течения болезни она теряет эффективность.
Причинами быстрой инвалидизации могут быть как агрессивное течение болезни, так и факторы, которых можно было бы избежать: несвоевременное получение препарата, получение биоаналогов вместо оригинальных препаратов, отказ от терапии из-за выраженных побочных эффектов (повышение температуры, озноб, слабость), страх перед пожизненным приемом лекарств и, как следствие, нежелание каждый день или через день получать препарат в виде инъекций, нарушение схемы приема препаратов . Также бывает, что люди отказываются от лечения, если им кажется, что «препарат не помогает». Как следствие, пациенты быстрее выходят на вторично-прогредиентный тип течения и имеют более выраженную степень неврологического дефицита по сравнению с теми, кто начинает лечение своевременно и получает его четко по схеме, без пропусков.
Пациенты-мужчины чаще нарушают схему приема препаратов, и причины могут быть самые разные. Однажды в Центр паллиативной помощи поступил молодой мужчина, который самовольно изменил схему лечения, что вызвало ухудшение состояния.
Диагноз ему был поставлен в возрасте двадцати семи лет. Он получал препарат глатирамера ацетат в инъекционной форме и инъекции делал себе сам по определенной схеме (сегодня — в левое плечо, завтра — в правое плечо, послезавтра — в левое бедро и т.д.), чтобы избежать уколов "в одно и то же место". Пациент прочитал "где-то в интернете", что препараты бывают в виде таблеток, и был расстроен тем, что ему прописали именно инъекции, Врач объяснил ему, что таблетированные препараты — это препараты так называемой "второй-третьей линии", на них можно перейти в случае, когда не помогают препараты "первой линии".
В первые три месяца он делал инъекции почти ежедневно, но случались и пропуски. На выходные он ездил в гости к родителям, от которых скрывал заболевание, поэтому препараты с собой не брал. Через три месяца произошло обострение, и мужчина был разочарован: "Зачем я колю уколы, если все равно произошло обострение?" К тому же он жаловался на побочный эффект в виде озноба в течение нескольких часов после инъекции. Несмотря на объяснения врача, доверие к лечению у человека оказалось подорвано. На словах пациент согласился продолжать терапию, но на деле все чаще стал пропускать инъекции.
Масло в огонь подлили родители: узнав о заболевании, они стали говорить сыну, что его пытаются "подсадить на эти уколы". В результате молодой человек стал еще больше сомневаться в необходимости продолжать терапию.
Через 6 месяцев случилось еще одно обострение, после которого пациент совсем перестал делать себе инъекции препарата. Через два года он отметил, что после каждого обострения его состояние ухудшается: если раньше слабость в ноге после обострения проходила полностью, то сейчас она сохранилась, а через 3 года стала слабеть и другая нога. Спустя пять лет состояние мужчины оценивалось уже на 6 баллов по шкале EDSS. Он стал передвигаться с помощью двусторонней опоры. Течение заболевания приняло неуклонно-прогрессирующий характер.
Симптоматическое лечение рассеянного склероза
Помимо лечения обострений и патогенетической терапии с целью замедления прогрессирования болезни стоит подробнее рассказать о симптоматическом лечении рассеянного склероза. Этот вид лечения также следует начинать как можно раньше, если больной в нём нуждается. Симптоматическое лечение следует продолжать в течение всей жизни, в том числе и после того, как установили, что пациенту требуется паллиативная помощь, т.к. это позволит замедлить вторичные изменения, вызванные рассеянным склерозом. Дело в том, что при переходе на вторично-прогредиентный тип течения заболевания процессы нейродегенерации становятся особенно активны. Именно они усугубляю прогрессирование неврологического дефицита.
У паллиативных пациентов с рассеянным склерозом тягостные клинические симптомы можно разделить на следующие группы:
- двигательные нарушения (параличи, парезы, как правило, сопровождающиеся нарастанием спастического мышечного тонуса и контрактур),
- стволовые симптомы (нарушения глотания, невралгия тройничного нерва),
- чувствительные нарушения (особенный дискомфорт доставляют нейропатические боли),
- тазовые нарушения (хронические и острые задержки мочеиспускания, наличие остаточной мочи в мочевом пузыре, задержки стула),
- астено-невротический синдром (депрессия, нарушения сна).
Двигательные нарушения (особенно сопровождающиеся спастическими состояниями, развитием контрактур) у пациентов с рассеянным склерозом корректируются, в первую очередь, подобранной физиотерапевтом терапией, упражнениями ЛФК, которые пациент выполняет сам либо с помощью инструктора. Этот вид терапии проводится у пациентов с относительно сохранными когнитивными функциями, пониманием обращенной речи. Основная задача врача и инструктора ЛФК в данном случае состоит в том, чтобы постепенно растягивать спастичные мышцы, т.к. это уменьшает спастику и увеличивает объем движений в суставах, а также в расширении двигательной активности, увеличении объема движений.
Упражнения подбирают в зависимости от степени пареза, спастики, общего состояния пациента и степени когнитивного снижения. В качестве лекарственной терапии применяются миорелаксанты (толперизон, тизалуд, баклосан) с подбором дозировок (см. таблицу), иногда в виде сочетания разных групп препаратов. Изредка таким пациентам проводится терапия в виде баклофеновой помпы либо хирургического вмешательства. Не стоит забывать о том, что глубокие двигательные нарушения, особенно в сочетании с контрактурами и, как следствие, невозможностью двигать конечностью в суставе, зачастую приводят к тому, что пациент вынужден длительное время находиться в кровати в одном положении. Вследствие этого возникает и усугубляется пролежневый процесс. При лечении таких пациентов очень важно помнить о регулярных противопролежневых мероприятиях, как профилактических, так и лечебных. К профилактическим относятся: повороты в кровати, смена положения каждые два часа, массаж, тщательная гигиена. Следует исключить многочасовое сидение пациента в инвалидном кресле, массаж, тщательная гигиена. К лечебным мероприятиям относятся обработка уже существующих пролежней, работа над их полным заживлением).
Нарушение глотания у пациентов с рассеянным склерозом — симптом, значительно снижающий качество их жизни. Многие пациенты отмечают у себя так называемое «поперхивание» при глотании: они подолгу могут держать пищу во рту, с трудом формируя пищевой комок. Многие отмечают преимущественное нарушение глотания жидкой либо твердой пищи. Нарушения глотания неизбежно влекут за собой снижение массы тела человека и нутритивную недостаточность. У пациентов, которые большую часть времени лежат, высок риск аспирации, ведущей как к острому удушью и, возможно, к летальному исходу, так и к возникновению аспирационной пневмонии, которая значительно усугубляет состояние больного. В последние годы специалисты все чаще приходят к решению своевременно устанавливать гастростому пациентам с рассеянным склерозом. Гастростома позволяет качественно восполнять недостаток питательных веществ, подбирать правильное питание с достаточным калоражем и вводить его, в том числе, в ночные часы, не снижая качество жизни больного.
Как следует питаться больным рассеянным склерозом? Им необходим сбалансированный набор продуктов с достаточным количеством белка и пищевых волокон. При этом необходимо учитывать малоподвижный, как правило, образ жизни пациента, ограничить прием жирных, жареных, мучных блюд, а также легкоусваиваемых углеводов. Эти продукты способствуют набору лишнего веса, что, в свою очередь, еще больше ограничивает подвижность пациента и может вызвать излишнюю потливость, а это еще один фактор развития пролежней.
Следует как можно дольше сохранять питание через рот, хотя бы малыми порциями, по настроению, особенно это касается любимых блюд и продуктов. В практике врача паллиативной помощи мы часто сталкиваемся с категорическим нежеланием пациента устанавливать гастростому, несмотря на многократное объяснение всех преимуществ этой манипуляции. Пациенты боятся боли при проведении процедуры, боятся лишиться того удовольствия, которое они получают при приеме любимой пищи. В таком случае крайне важно соблюдать правила кормления пациента: строго в вертикальном положении, малыми порциями, тщательно пережевывая пищу, если кормление осуществляет персонал (а зачастую так и бывает), обязательно контролируя, есть ли во рту остатки еды (особенно после завершения приема пищи), соблюдение гигиены полости рта. Не стоит забывать о консультациях диетолога, который поможет подобрать калораж, определит необходимую степень загущения пищи, а также подберёт нутритивную поддержку (крема, суфле, йогурты с повышенным содержанием белка, волокон и т.д).
Невралгия тройничного нерва и нейропатические боли не часто встречаются у паллиативных пациентов с рассеянным склерозом. Но если они есть, пациент сталкивается с ощутимым дискомфортом и снижением качества жизни. В качестве лекарственной терапии основными препаратами являются препараты группы противосудорожных и, прежде всего, карбамазепин, который подбирается индивидуально (см. таблицу) и, как правило, имеет хороший клинический эффект. При упорных болях допустимо подключение антидепрессантов, нейролептиков с целью усиления эффекта терапии. При упорных болях, вызванных невралгией тройничного нерва, хороший клинический эффект дает оперативное вмешательство: оно позволяет полностью избавиться от болевых ощущений в случаях, когда лекарственная симптоматическая терапия неэффективна.
Тазовые нарушения у паллиативных пациентов с рассеянным склерозом встречаются нередко. Зачастую пациент сам отрицает какие-либо нарушения мочеиспускания, а на УЗИ мочевого пузыря определяется остаточная моча сразу после микции, при этом повторная попытка микции неэффективна. Наличие остаточной мочи в мочевом пузыре чревато хроническим инфицированием мочеполовой системы, а в тяжелых случаях, при острой задержке мочеиспускания, и разрывом мочевого пузыря. Пациентам назначают блокаторы альфа1-адренорецепторов (омник) для постоянного приема в течение двух недель (см. таблицу), при необходимости назначается и антибактериальная терапия. После этого повторяют УЗИ и сравнивают количество остаточной мочи. Как правило, такая терапия достаточно эффективна, однако в некоторых случаях количество остаточной мочи не меняется. В таком случае следующим шагом симптоматической терапии будет катетеризация (самокатетеризация, по возможности, либо катетеризация медицинским персоналом). После десяти-четырнадцати дней катетеризации и приема омника количество остаточной мочи уменьшается. Если этого не происходит, ставится вопрос о проведении эпицистостомии.
Отдельно стоит упомянуть проблему задержек стула у пациентов с рассеянным склерозом. Причинами запоров у больных является как нейрогенное нарушение функции кишечника вследствие основного заболевания, так и малая подвижность, нарушения питания, недостаточный прием жидкости (зачастую пациенты сами ограничивают потребление жидкости из-за нарушения глотания и мочеиспускания). Соответственно, рекомендуют подбирать пациентам правильное питание, устанавливать полноценный питьевой режим, в качестве лекарственной терапии использовать слабительные средства как per os, так и per rectum (см. таблицу), при необходимости применять очистительные клизмы. Оптимальная частота дефекации у пациента должна составлять как минимум один раз в три дня, однако следует индивидуально подходить к проблеме. Если пациент испражняется реже и не чувствует в связи с этим дискомфорта, имеет смысл ограничиться коррекцией питания и питьевого режима.
Нарушения настроения (тревожные расстройства, хроническая усталость в рамках астено-невротического синдрома, депрессия) и нарушения сна существенно снижают качество жизни пациента с рассеянным склерозом. Научно доказано, что депрессия чаще встречается у пациентов с рассеянным склерозом, чем с другими тяжелыми инвалидизирующими заболеваниями нервной системы, поэтому ее нельзя недооценивать. Таким пациентам обязательно показана консультация психотерапевта с целью подбора антидепрессантов, скорее всего — нейролептиков и транквилизаторов для улучшения настроения и сна. Не стоит забывать о том, что пациенты с рассеянным склерозом с многолетним стажем испытывают дефицит общения, поскольку большую часть времени проводят дома, зачастую без возможности куда-то выбираться, встречаться с друзьями, проводить время с другими людьми. Пациенты отмечают значительное улучшение состояния после прохождения курса реабилитации или курса лечения в паллиативном центре, потому что помимо подбора симптоматической терапии, проведения курсов лечебной физкультуры и физиотерапии они также могут сменить обстановку, пообщаться с другими пациентами. Всё это благоприятно сказывается на их общем состоянии.
Таким образом, длительность паллиативной стадии рассеянного склероза зависят от того, насколько агрессивно протекает болезнь, и от того, насколько качественно подобрана и тщательно выполняется симптоматическая терапия.
Помимо этого, важны постоянный уход и помощь при самообслуживании, соблюдение гигиены, правильное кормление/приём пищи, противопролежневые мероприятия (лечебные и профилактические), а также, при необходимости, своевременное привлечение специалистов (невролога, уролога, психотерапевта, физиотерапевта, диетолога и пр.)
Рассеянный склероз – это заболевание, которое требует сочетание куратива и паллиатива для комфортного состояния больного. Нужно иметь в виду, что приём пациентом препаратов ПИТРС не является противопоказанием для получения паллиативного лечения, в том числе в условиях центра паллиативной помощи.
Во второй части статьи Ксения Дибривная приводит пример маршрутизации пациента, дает список и дозировку препаратов при РС и алгоритм действий пациента с рассеянным склерозом, которому впервые поставлен диагноз. Читайте на портале в ближайшее время!
Оригинал статьи размещен на портале “Про Паллиатив”
